Działalność Kliniki obejmuje 3 kierunki: leczniczy, dydaktyczny i naukowy.

Klinika specjalizuje się we wczesnych, noworodkowych korekcjach wad serca oraz etapowym leczeniu serca jednokomorowego. W swym dorobku posiada największą w Polsce i jedną z większych w Europie grupę dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca, które udało się uratować. Rocznie wykonywanych jest ok. 450 operacji, w tym ok. 350 to operacje przeprowadzane w krążeniu pozaustrojowym. Jako ośrodek referencyjny obejmuje leczeniem specjalistycznym dzieci z makroregionu południowo-wschodniego. Korekcje złożonych wad serca przeprowadzane są u dzieci z całej Polski oraz z zagranicy (Rosja, Białoruś, Ukraina, Libia).

Jako ośrodek uniwersytecki Klinika prowadzi zajęcia dydaktyczne dla studentów wydziału lekarskiego oraz zajmuje się szkoleniem lekarzy specjalizujących się w zakresie kardiochirurgii z kraju i zagranicy [Mińsk (Białoruś), Lwów (Ukraina), Bratysława (Słowacja), Bonn (Niemcy)]. Przy Klinice działa Studenckie Koło Naukowe, którego członkowie aktywnie uczestniczą w dorocznych Studenckich Konferencjach Naukowych.

W najbliższych latach ośrodek nadal będzie się zajmował doskonaleniem technik operacyjnych złożonych wad serca, opracowywaniem skuteczniejszych metod mechanicznego wspomagania krążenia oraz będzie brał udział w programie izolacji komórek macierzystych z noworodkowego mięśnia sercowego. Poszerzana jest współpraca z ośrodkami prenatalnej diagnostyki kardiologicznej. Rozpoczęto program operacji plastyki zastawki aortalnej z pełną rekonstrukcją lewego ujścia tętniczego oraz program operacji plastcznych zastawek przedsionkowo-komorowych z użyciem biodegradowalnego pierścienia.

W czerwcu 2008 zorganizowano "warsztatów szkoleniowych" dla grona polskich kardiochirurgów dziecięcych dotyczące postepów w wieloetapowym leczeniu serca jednokomorowego (w tym zespołu hypoplazji lewego serca). Udział w spotkaniu wzielii najwybitniejsi zachodni specjaliści w tej dziedzinie (m.in. Paul Weinberg, Christian Pizarro).

W najbliższym czasie zespół Kliniki będzie współuczestniczyć w organizacji nowego oddziału kardiochirurgii dziecięcej w Emiratach Arabskich (Dubaj): zaplanowano szkolenie personelu zarówno w Krakowie jak i w Dubaju; w pierwszym etapie współpracy przeprowadzane będą operacje złożonych wad serca u dzieci arabskich w ośrodku krakowskim.