Leczone wady serca

Tutaj znajdą Państwo listę wybranych wad wrodzonych serca, które operujemy w naszej Klinice. Nasz doświadczony zespół podejmuje się leczenia wszystkich wad wrodzonych serca, od tych prostych do najbardziej złożonych. Operujemy dzieci z całej Polski, a także z zagranicy.

Opis wady

Przetrwały przewód tętniczy (PDA) jest pozostałością krążenia płodowego. Łączy pień płucny z aortą, powodując ograniczenie napływu krwi do nieaktywnych wentylacyjnie w okresie płodowym płuc. Po urodzeniu wraz z rozpoczęciem oddychania wzrasta stężenie parcjalne tlenu we krwi i rozpoczyna się proces zamykania przewodu tętniczego, który dokonuje się zwykle w ciągu pierwszych dni życia noworodka.

Objawy

Przetrwaniu przewodu tętniczego sprzyja niska urodzeniowa masa ciała oraz występowanie zespołu zaburzeń oddychania noworodków. Większość dzieci nie prezentuje żadnych dolegliwości. Zdarzają się jednak chorzy z istotną niewydolnością krążenia. Nieleczony przewód tętniczy może skutkować zespołem Eisenmengera w wieku dorosłym.

Leczenie Chirurgiczne

Przewód tętniczy zostaje zamknięty za pomocą szwów lub klipsów tytanowych z dostępu bocznego (torakotomia boczna lewostronna).

Wyniki leczenia

Po leczeniu chirurgicznym dzieci szybko wracają do pełnej sprawności. Ze względów bezpieczeństwa wymagana jest dalsza kontrola kardiologiczna z okresowymi badaniami echokardiograficznymi.

Opis wady

Koarktacja aorty jest to zwężenie cieśni aorty – czyli odcinka pomiędzy odejściem lewej tętnicy podobojczykowej a przewodem tętniczym.

Objawy

Koarktacja aorty u noworodków przebiega z objawami jawnej niewydolności krążenia, która nasila się wraz z zamykaniem się przewodu tętniczego. Taki stan stanowi zagrożenie życia i wymaga interwencji chirurgicznej w trybie pilnym.

Do najczęstszych objawów należy przyspieszone bicie serca, nadmierne pocenie się oraz duszność. W badaniu fizykalnym często obserwuje się brak tętna na tętnicach udowych.

Leczenie Chirurgiczne

Dziecko zostaje zakwalifikowane do leczenia przez kardiologów na podstawie badania echokardiograficznego. Standardowo operację koarktacji aorty wykonuje się bez zastosowania krążenia pozaustrojowego. W naszym ośrodku, w zależności od długości zwężonego odcinka, stosuje się dwie metody korekcji:

  • poszerzenie miejsca zwężenia poprzez wszycie łaty,
  • wycięcie zwężonego segmentu i zespolenie koniec do końca.
Wyniki leczenia

Po leczeniu chirurgicznym dzieci szybko wracają do pełnej sprawności. Wymagane są dalsze kontrole kardiologiczne z okresowo wykonywanymi badaniami echokardiograficznymi. W nielicznych przypadkach zdarzają się nawroty zwężenia wymagające plastyki balonowej cieśni aorty lub reoperacji.

Czym jest krążenie pozaustrojowe czyli „sztuczne płuco-serce”?

Jest to zintegrowana część zabiegu kardiochirurgicznego. Bez tej techniki większość operacji dziś wykonywanych byłaby po prostu niemożliwa. W trakcie zabiegu chirurg podłącza do serca dziecka kaniule czyli rurki, które umożliwią utrzymanie adekwatnego krążenia krwi przez organizm, pomimo zmniejszonej lub zatrzymanej pracy serca. Dodatkowo urządzenie wzbogaca krew w tlen. Podczas trwania całego zabiegu zespół perfuzjonistów, pod nadzorem kardiochirurga, dba o prawidłowe przepływy krwi.

Główne zadania sztucznego płuco-serca

Jednym z pierwszych zadań zespołu perfuzji, jest ochładzanie dziecka za pomocą układu pozaustrojowego. Według rodzaju operacji oraz rozległości zabiegu, operator decyduje o głębokości hipotermii. W niektórych przypadkach temperaturę ciała dziecka obniża się do 14C.

Osiągniecie niskich temperatur pozwala nam chronić cały organizm pacjenta, szczególnie mózg, serce i nerki. Przy głębokiej hipotermii, jesteśmy w stanie zatrzymać całkowicie krążenie pacjenta. Dziecko bez żadnego uszczerbku dla swojego zdrowia znosi około 60 minut całkowitego zatrzymania krążenia.

Przedłużenie krążenia pozaustrojowego po operacji czyli terapia ECMO

Kiedy stan pacjenta po operacji, nie pozwala na odłączenia go od krążenia pozaustrojowego, jest możliwość wyjścia z bloku razem z sztucznym płuco-sercem. Na oddziale intensywnej terapii kardiochirurgicznej wraz z poprawą stanu pacjenta, wspomaganie zostanie stopniowo zmniejszone i w końcu odłączone.

Opis wady

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej jest nieprawidłowym połączeniem -otworem- między lewym a prawym przedsionkiem skutkującym przeciekiem krwi na poziomie przedsionków.

Objawy

Najczęściej obserwowanymi dolegliwościami są: osłabienie, nadmierna męczliwość oraz duszność wysiłkowa.

Osłuchowo ubytek przegrody międzyprzedsionkowej wiąże się z rozdwojeniem II tonu serca. Szmer nad sercem najczęściej pojawia się późno. Bywa, że wysłuchiwany jest dopiero w czasie rutynowych badań dzieci w wieku szkolnym.

W razie podejrzenia wady konieczne jest wykonanie badania echokardiograficznego w celu potwierdzenia diagnozy.

Leczenie Chirurgiczne

Dziecko zostaje zakwalifikowane do leczenia operacyjnego podczas posiedzenia Heart Team’u, złożonego z kardiologów, kardiochirurgów i anestezjologów, na podstawie przeprowadzonych wcześniej badań obrazowych.

W zależności od wielkości i lokalizacji ubytku, chirurg zamyka ubytek za pomocą szwów lub łaty. Bezpośrednio po zabiegu z bloku operacyjnego dziecko trafia na oddział Intensywnej Terapii Kardiochirurgicznej, gdzie przebywa kilka dni. Jeśli stan małego pacjenta jest zadowalający, zostaje przekazany na oddział, gdzie może przebywać z rodzicami. Łączny czas hospitalizacji wynosi około 7 dni.

Wyniki leczenia

Po leczeniu chirurgicznym dzieci szybko wracają do pełnej sprawności. Wymagane są dalsze kontrole kardiologiczne z okresowo wykonywanymi badaniami echokardiograficznymi.

Opis wady

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej jest nieprawidłowym połączeniem, czyli „dziurą”, która pozwala na przepływ krwi między lewą a prawą komorą. Taka sytuacja może utrudnić pompowanie krwi utlenowanej przez serce do ciała.

Objawy

Objawy zależą od wielkości ubytku. W przypadku małych ubytków objawy są skąpe i mogą się ujawnić późno. W przypadku dużych ubytków, dość szybko pojawiają się objawy takie jak:

  • męczliwość, potliwość, duszność, nawracające infekcje z górnych dróg oddechowych, brak przyrostu masy ciała
  • szmer skurczowy nad sercem

W razie podejrzenia wady, konieczne jest wykonanie badania echokardiograficznego w celu potwierdzenia diagnostyki.

Leczenie Chirurgiczne

W Klinice Kardiochirurgii Dziecięcej Instytutu Pediatrii dziecko zostaje zakwalifikowane do zabiegu operacyjnego po spotkaniu, w którym biorą udział kardiochirurdzy, kardiolodzy oraz anestezjolodzy, na podstawie przeprowadzonych badań obrazowych.

W trakcie zabiegu chirurg zamyka ubytek za pomocą łaty ze sztucznego materiału, która jest wszywana w miejscu ubytku.

W niektórych przypadkach, u małych dzieci z istotnymi lub mnogimi ubytkami stosuje się dwu etapowe leczenie. Najpierw zostaje założony banding na tętnicy płucnej, czyli opaska uciskająca tętnicę płucną. Ten zabieg zapewnia poprawę stanu dziecka i daje czas, aby dziecko zwiększyło masę ciała, w celu wykonania całkowitej korekcji. Po tym czasie przystępuje się do całkowitej korekcji za pomocą sztucznej łaty.

Wyniki leczenia

Po leczeniu chirurgicznym, dzieci szybko wracają do pełnej sprawności. Aktualnie bardzo rzadko zdarzają się powikłania takie jakie zaburzenia rytmu serca. Dziecko wymaga dalszej kontroli kardiologicznej oraz wykonywania okresowych badań echokardiograficznych.

Opis wady

Tetralogia Fallota jest złożoną wadą serca, w skład której wchodzą 4 składowe:

Objawy

Obraz kliniczny zależy od stopnia zwężenia drogi odpływu prawej komory i zmniejszonego przepływu płucnego. Do najbardziej typowych objawów klinicznych tetralogii Fallota należą napady anoksemiczne, objaw kucania, sinica oraz szmer skurczowy.

Napady anoksemiczne występują zwłaszcza u niemowląt między 6 miesięcem a 2 rokiem życia. W obrazie klinicznym dominuje nasilona sinica, przespieszony oddech oraz zaburzenia świadomości- od niepokoju, aż po głęboką utratę przytomności. Napad typowo występuje rano, po obudzeniu dziecka, trwa od kilku minut, do wielu godzin. Może być także spowodowany wysiłkiem lub stresem.

Leczenie Chirurgiczne

W Klinice Kardiochirurgii Dziecięcej Instytutu Pediatrii dziecko zostaje zakwalifikowane do zabiegu operacyjnego po spotkaniu w którym biorą udział kardiochirurdzy, kardiolodzy oraz anestezjolodzy, na podstawie przeprowadzonych badań obrazowych.

Operacja paliatywna, Zespolenie Blalock Tausing :

U cieżko chorych małych dzieci, przedstawiających ciężkie objawy można zastosować etapową korekcje wady. Pierwszy etap polega na wykonaniu zespolenia systemowo płucnego typu Blallock Taussing. Operacja polega na zespolenia prawej tętnicy podobojczykowej z prawą tętnicą płucną, za pomocą rureczki ze sztucznego materiału. Dzieki temu zespoleniu przepływ krwi przez płuca jest zwiększony, co poprawia oksygenację krwi i polepsza stan pacjenta.

Korekcja całkowita :

Operacja jest wykonana w krążeniu pozaustrojowym na otwartym sercu. Najpierw chirurg zamyka ubytek międzykomorowy. Następnie zwężona tetnica płucna zostaje poszerzona przez jej nacięcie i wszycie łaty.

Wyniki leczenia

Większość pacjentów po całkowitej korekcji ma szansę na zdrowe życie. Przeżywalność 30- letnia sięga nawet do 90 %. Najczęstszymi powikłaniami po operacji są zaburzenia rytmu serca oraz nawrotowe zwężenia drogi wypływu z prawej komory, które mogą wymagać ponownych interwencji chirurgicznych w dalszym życiu pacjenta.

Pacjenci po korekcji Tetralogii Fallota wymagają stałej kontrol kardiologicznej oraz rutynowej kontroli echokardiograficznej.

Opis wady

Przełożenie wielkich pni tętniczych jest ciężką wadą serca, w której duże naczynia odchodzące od serca (aorta i tętnica płucna) nie są połączone z prawidłowymi komorami:

  • Aorta odchodzi od prawej komory zamiast od lewej,
  • Pień tętnicy płucnej odchodzi z lewej komory zamiast prawej
  • W niektórych przypadkach towarzyszą wady odejścia tętnic wieńcowych
Objawy

Najbardziej charakterystycznym objawem jest uogólniona sinica. W przypadku, gdy istnieje drożny przewód tętniczy, sinica może być mniej nasilona na korpusie dziecka i kończynach dolnych, niż na głowie i kończynach górnych.

Leczenie Chirurgiczne

W Klinice Kardiochirurgii Dziecięcej Instytutu Pediatrii dziecko zostaje zakwalifikowane do zabiegu operacyjnego po spotkaniu, w którym biorą udział kardiochirurdzy, kardiolodzy oraz anestezjolodzy, na podstawie przeprowadzonych badań obrazowych.

Celem operacji chirurgicznej jest przewrócenie prawidłowej anatomii serca. Wykonuje się operacje metodą Jatene’a czyli switch naczyniowy. Aorta wraz z naczyniami wieńcowymi i pień tętnicy płucnej są przeszczepione na ich prawidłowe miejsce.

Wyniki leczenia

Pomimo ciężkości wady wyniki pooperacyjne są bardzo dobre. Większość dzieci powraca dość szybko do pełnej sprawności. Dziecko wymaga dalszej kontroli kardiologicznej oraz wykonywania okresowych badań echokardiograficznych. Czasami mogą być potrzebne kolejne operacje na celu poszerzenia głównych naczyń.

Opis Wady

Zespół niedorozwoju lewego serca (hypoplastic left heart syndrome HLHS ) jest ciężką, złożoną wadą serca. Występuje u mniej niż 0,05% żywo urodzonych noworodków. U tych pacjentów dochodzi do niedorozwoju lewej części serca, która jest odpowiedzialna za pompowanie krwi bogatej w tlen, do tętnicy głównej ( aorta ) i za jej pośrednictwem do całego ciała.

W takim sercu zastawka mitralna, która oddziela lewy przedsionek od lewej komory jest zwężona lub niedrożna. Zastawka aortalna, przez którą jest pompowana krew z lewej komory do aorty jest zwężona albo niedrożna. Lewa komora jest bardzo mała. Dodatkowo, początkowy odcinek aorty ( aorta wstępująca) oraz łuk aorty jest bardzo wąski sięgając czasami zaledwie kilka milimetrów.

Noworodek z HLHS rodzi się o czasie z prawidłową masą. Rzadko występują towarzyszące wady rozwoju innych narządów.

Objawy

Objawy pojawiają się z reguły po kilku dniach życia i są uzależnione od zamykania się przewodu tętniczego. Występuje sinica, duszność, brak oddawania moczu, tachykardia. W przypadkach rozpoznania prenatalnego, włączenie leczenia farmakologicznego pozwalając na utrzymanie drożności przewodu tętniczego zapobiega występowaniu objawów. Jednak, wskazanie do leczenia operacyjnego istnieje nadal.

Leczenie chirurgiczne

W przypadku HLHS nie istnieje możliwość wyleczenia wady serca. Operacje są operacjami „paliatywnymi” mającymi na celu zapewnienia dziecku zdolności do życia.

Przyjęta strategia polega na wykonaniu 3 operacji: w wieku noworodkowym operacje Norwooda, około 6 miesięca życia operacje Hemi Fontana oraz operacje Fontana pomiędzy 18 a 24 miesiącem życia. Dodatkowe zabiegi diagnostyczne, jak cewnikowanie serca, są potrzebne, aby prawidłowo zaplanować dalsze etapy leczenia.

  • I Etap leczenia – Operacja Norwooda

Celem operacji Norwooda jest zapewnienie odpowiednio zbalansowanego przepływu krwi przez płuca i przez resztę organizmu. W trakcie zabiegu aorta zostaje poszerzona i połączona z prawą, dobrze rozwinięta komorą na miejscu tętnicy płucnej. Przepływ przez płuca jest zapewniony przez „rureczkę” pomiędzy prawą komorą a tętnicą płucną (RV-PA shunt).

  • I etap leczenia – Operacja Hybrydowa

W niektórych przypadkach wykonujemy w naszej klinice operacje hybrydową, czyli połączenie technik kardiologii interwencyjnej i kardiochirurgii. Tę operacje rezerwujemy dla dzieci z bardzo małą masą urodzeniową i wcześniaków, w przypadku bardzo małych rozmiarów aorty oraz w przypadku ciężkiego stanu dziecka. Zabieg polega na wszczepieniu stentu do przewodu tętniczego pomiędzy aortą a tętnicą płucną, założenie opasek na tętnicach płucnych oraz poszerzenie połączenia międzyprzedsionkowego.

  • II etap leczenia – Operacja hemi Fontana

Celem tej operacji jest połączenie żyły głównej górnej do tętnicy płucnej, oraz zamknięcie połączenia między prawą komorą a tętnicą płucną wytworzonego w trakcie pierwszego etapu. W ten sposób krążenie płucne zostaje odłączone od serca. Krew powracająca przez żyłę główną górna trafia bezpośrednio do tętnicy płucnej.

  • III etap leczenia – Operacja Fontana

Jest to ostani etap leczenia. W trakcie tej operacji żyła główna dolna zostaje połączona z tętnicą płucną poprzez tunel wytworzony wewnątrzsercowo, czyli „lateral tunel”. W niektórych przypadkach stosowana jest metoda zewnątrzsercowego tunelu.

Wyniki

Przeżycie pacjentów z HLHS znacznie się poprawiło w ciągu ostatnich lat. Okres po operacji Norwooda pozostaje najbardziej wrażliwym momentem. Nasz ośrodek posiada największe doświadczenie w leczeniu serca jednokomorowego w kraju. Więcej informacji Państwo znajdą w zakładce Wyniki leczenia w naszej klinice i osiągnięcia

Pacjenci po operacji wymagają stałej opieki kardiologicznej oraz okresowe wykonywanie badań echokardiograficznych.

Opis wady

Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy  jest wrodzoną wadą serca wynikającą z czꜶciowego lub całkowitego niedorozwoju części dzieląc górną część serca ( przedsionki ) i dolną część serca ( komory ). Wada charakteryzuje się :

  • ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej
  •  brakiem podziału wspólnej zastawki przedsionkowo-komorowe
  • ubytkiem przegrody międzykomorowej

W zależnoœci od stopnia zaawansowania wady, wyróżnia się trzy typy wspólnego kanału przedsionkowo-komorowego : 1. całkowity obejmuje wszystkie wyżej wymienione anomalie, 2. przejœściowy obejmuje ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, rozszczep płatka przedniego zastawki „mitralnej (lewostronnej); w tej postaci zastawka jest w pełni podzielona na część lewą i prawą, 3. częściowy obejmuje ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Ta wada serca najczęściej występuję u dzieci z zespołem Downa.

Objawy

Dzieci urodzone z kanałem przedsionkowo-komorowym rzadko prezentują wyraŸźne objawy kliniczne w pierwszych tygodniach życia, a szmer nad sercem jest jedynym objawem wady. Po 4-6 tygodniach rozpoczynają się łagodne objawy w postaci : częstych infekcji dróg oddechowych, zahamowania rozwoju i przyrostu masy ciała, duszności i sinicy.

Leczenie Chirurgiczne

W Klinice Kardiochirurgii Dziecięcej Instytutu Pediatrii dziecko zostaje zakwalifikowany do zabiegu operacyjnego po spotkaniu w którym biorą udział kardiochirurdzy, kardiolodzy oraz anestezjolodzy, na podstawie przeprowadzonych badań obrazowych.

Leczenie w naszej klinice jest jedno albo dwu etapowe. U dzieci z wyraźnymi objawami niewydolności krążenia wykonuje się w pierwszej kolejności zabieg opaskowanie tętnicy płucnej.

Całkowita korekcja wady polega na zamknięciu ubytku w przegrodzie między komorowej, wytworzenie 2 oddzielnych zastawek oraz zamknięcie ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

Wyniki leczenia

Po leczeniu chirurgicznym, dzieci szybko wracają do pełnej sprawności, powikłania takie jak zaburzenia rytmu serca zdarzają się rzadko. Dziecko wymaga dalszej kontroli kardiologicznej oraz wykonanie okresowych badań Echokardiograficznych. Reoperacje z powodu zwężenia lub niedomykalności zastawek zdarzają się sporadycznie

Opis wady

W postaci niezbalansowanej dochodzi do nierozwoju jednej z komór. Dotyczy to czꜶciej komory lewej niż prawej, lecz sporadycznie zdarza się sytuacja odwrotna.

Leczenie chirurgiczne 

Takie wady nie mogą być operowane przy zastosowaniu uprzednio opisanej techniki rekonstrukcji przegrody i zastawek, ponieważ hipoplastyczna komora nie podoła pełnemu obciążeniu i nie zapewni dostatecznego rzutu serca. Obecnie uznaną metodę z wyboru jest wieloetapowe stosowane w przypadku serca jednokomorowego. ( więcej tutaj )

Opis Wady

Wspólny pień tętniczy jest wadą, w której pojedyncze, duże naczynie tętnicze odchodzi od serca, od tegoœ pojedynczego naczynia płynie krew do krążenia systemowego, płucnego i wieńcowego. W przegrodzie międzykomorowej znajduje się duży ubytek międzykomorowy.  Wada należy do rzadkich anomalii,

Wyróżniamy 3 główne typy wspólnego pnia:

  • I, krótki odcinek główny tętnicy płucnej odchodzi od wspólnego pnia
  • W typie II i III tętnice płucne odchodzą wprost od pnia blisko siebie (typ II) lub w pewnym oddaleniu od siebie (typ III).
Objawy

Od wczesnego okresu noworodkowego wada manifestuje się niewydolnoœcią krążenia. Objawy kliniczne są duszność, tachykardia, nadmierne pocenie, bladość powłok.

Leczenie chirurgiczne

W Klinice Kardiochirurgii Dziecięcej Instytutu Pediatrii dziecko zostaje zakwalifikowany do zabiegu operacyjnego po spotkaniu w którym biorą udział kardiochirurdzy, kardiolodzy oraz anestezjolodzy, na podstawie przeprowadzonych badań obrazowych.

W trakcie operacji chirurg zamyka ubytek międzykomorowy za pomocą sztucznej łaty. Tętnice płucne zostają oddzielone od wspólnego pnie i za pomocą sztucznej rurki połączone z prawą komorą.

Wyniki leczenia

Po leczeniu chirurgicznym, dzieci szybko wracają do pełnej sprawności. Dziecko wymaga dalszej kontroli kardiologicznej oraz wykonanie okresowych badań Echokardiograficznych.

Z powodu braku możliwości wzrastania materiału wszczepionego, odtwarzający odpływ z prawej komory pacjent będzie wymagał następnych operacji w celu wymiany tej rurki na większe rozmiary w kolejnych latach swojego życia. Zakres reoperacji może być poszerzony w razie niedomykalności zastawki aortalnej.

Opis wkrótce…

Opis wkrótce…

Kontakt z Oddziałem Kardiochirurgii i Intensywnej Opieki Kardiochirurgicznej

Telefony na oddział intensywnej terapii:
+48 12 658-20-11 wew. 1224 lub 1253 (oddział intensywnej terapii kardiochirurgicznej) – III Piętro, Budynek B
+48 12 658-20-11 wew. 1635 (dyżurka lekarska) – III Piętro Budynek B
+48 12 658-20-11 wew. 2040 (oddział intensywnej terapii kardiochirurgicznej) – II Piętro Budynek B

Potrzebujesz szczegółowej informacji na temat leczonych w naszej klinice wad serca ?